In tutto il mondo il 10 maggio ricorre il World Lupus Day. Una giornata intera dedicata a questa malattia rara, di cui si sente parlare soltanto nei telefilm (lo nominano in quasi ogni puntata di Dr House) e pochissimo nella vita reale. A soffrirne in Italia sono circa 60 persone ogni centomila abitanti e ogni anno sono diagnosticati tra i 1500 e i 2000 nuovi casi. Il nome, latino vuol dire Lupo, deriva dal fatto che in alcuni (e molto rari) casi, questa malattia presentava come sintomo una manifestazione cutanea particolarmente grave sul viso che poteva far immaginare il morso di un lupo. "Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune e infiammatoria. Autoimmune significa che il sistema immunitario, che normalmente ci difende dalle infezioni, in qualche modo “sbaglia” il bersaglio e genera una infiammazione che può colpire parti diverse del corpo – spiega a Fanpage.it la professoressa Marta Mosca, direttrice Unità Operativa di Reumatologia dell'Azienda Ospedaliera Universitaria Pisana e Responsabile della Lupus Clinic – Una caratteristica di questa malattia sono infatti gli autoanticorpi, come per esempio gli anticorpi anti-nucleo e gli anticorpi anti DNA".

Il Lupus: una malattia sistemica

I sintomi del Lupus sono diversi per ogni soggetto. "Ogni paziente ha "il suo lupus, quindi, pur riconoscendo manifestazioni più comuni, tra i pazienti ci sono molte differenze e non bisogna pensare che tutto ciò che viene descritto come manifestazione di malattia comparirà sicuramente a ogni persona affetta da Les". Febbre, dolori articolari, anemia, manifestazioni cutanee, dolore toracico o pleurite ricorrente: i sintomi variano, possono apparire improvvisamente come se si trattasse si un'infezione estemporanea o possono svilupparsi gradualmente in mesi o anni e con crisi che possono riacutizzarsi. E colpisce più organi e apparati contemporaneamente. "Si tratta infatti di una malattia sistemica. E più frequentemente sono coinvolte le articolazioni, la cute, i reni, ma anche alcune cellule del sangue, infatti è possibile che la malattia causi anemia, riduzione di piastrine e globuli bianchi". A causa della grande varietà dei sintomi e delle manifestazioni cliniche, il LES viene considerato un grande imitatore, proprio perché simula altre patologie. "Anche per questo negli episodi del Dr House era sempre chiamato in causa tra le possibili diagnosi" ricorda la professoressa. L'altra caratteristica di questa patologia è la sua cronicità. "Ad oggi, non ci sono delle cure in grado di farlo sparire, ma comunque ci sono molti farmaci che ci consentono di spegnere l’infiammazione e “addormentare” la malattia (situazione che chiamiamo remissione)".

Il tempo per la diagnosi del Lupus

Data la sua complessità, il fatto che questa patologia imiti altre malattie, spesso per arrivare a una diagnosi i tempi non sono brevissimi. "Molto dipenderà dai sintomi che si presentano all’esordio della malattia. Va detto che in molti casi i sintomi iniziali del lupus possono essere poco evidenti e generici come la febbricola, la stanchezza o i dolori articolari. Per questo motivo può essere difficile fare la diagnosi rapidamente. In letteratura sono riportati ritardi nella diagnosi dalla comparsa dei primi sintomi anche di 4 anni". In genere l'iter di indagini consiste in un esame obiettivo, nell'anamnesi e test di laboratorio (tra cui emocromo e analisi delle urine).

Le cause del Lupus: perché colpisce di più le donne

Non esiste una causa scatenante di questa malattia ma ci sono diversi fattori che possono concorrere nel suo sviluppo. "Esistono predisposizioni genetiche, su cui agiscono molti fattori ambientali tra i più diversi". Il fatto che il LES colpisca più frequentemente le donne in età fertile mostra l'esistenza di un legame tra gli ormoni sessuali e la comparsa della malattia. "Le donne sono il sesso forte, immunologicamente parlando – spiega la dottoressa Francesca Romana Spinelli, Reumatologa della Sapienza Università di Roma e presso la Lupus ClinicIl sistema immunitario è condizionato dagli ormoni sessuali femminili – gli estrogeni – che potenziano i sistemi di difesa per garantire una pronta eliminazione degli agenti infettivi. Anticamente questo era un vantaggio indiscusso, permetteva di affrontare le infezioni contratte durante la gravidanza e il parto e, quindi, la sopravvivenza della specie. Un sistema immunitario più efficiente, tuttavia, può essere dannoso e causare l'insorgenza delle malattie autoimmuni".

Come si cura il Lupus

Anche se si tratta di una malattia cronica, dalla quale proprio per definizione, è impossibile guarire, le cure a disposizione sono diverse. "Bisogna capire – continua la dottoressa Spinelli – che guarigione e cura non sono sinonimi. Le terapie di cui oggi disponiamo hanno migliorato la possibilità di curare la malattia. Accanto ai farmaci più tradizionali e diversi farmaci immunosoppressori, da quasi 10 anni abbiamo a disposizione terapie innovative come i farmaci biologici". Negli ultimi anni è cambiata anche la strategia terapeutica. "Oggi più che in passato, la terapia del Lupus mira a raggiungere obiettivi terapeutici come il rapido controllo della malattia, la prevenzione del danno cronico e il risparmio di glucocorticoidi (una classe di farmaci con diversi effetti collaterali ndr) per garantire il benessere e la qualità della vita delle persone che ne sono affette".

Il lupus e i risvolti psicologici

Chi soffre di Lupus vive sapendo che la malattia potrà da un momento all'altro manifestare i suoi sintomi e potrà influenzare le sue scelte. "La cronicità, l’incognita di una malattia sistemica che ha molteplici risvolti clinici, alcune restrizioni imposte dalla gestione della patologia – come l’esposizione al sole, il fumo di sigaretta – e la terapia farmacologica possono avere ripercussioni psicologiche, che variano a seconda delle fasi della vita – spiega la dottoressa Spinelli – La vita sociale, affettiva e lavorativa possono essere influenzate dalla patologia, soprattutto all’esordio, quando la malattia è attiva". Per tutte queste ragioni, chi si occupa di Lupus non dovrebbe mai dimenticare quanto sia importante, accanto alla terapia farmacologica, anche un sostegno psicologico. "È fondamentale dedicare tempo alla condivisione delle aspettative, delle paure e delle problematiche psicosociali delle persone – donne e uomini – che convivono con il Lupus".

Convivere con il Lupus

Chi soffre di Lupus si trova a fare i conti con una patologia complessa, poco visibile e poco conosciuta. "Tutti i pazienti devono lottare contro una sensazione di forte isolamento derivante, molto spesso, dalla difficoltà di spiegare l’impatto della malattia sulla propria quotidianità a familiari, amici e colleghi. – spiega la Rosa Pelissero presidentessa del Gruppo LES Italiano, organizzazione no profit vicina alle persone che soffrono di questa malattiaColpisce in prevalenza giovani donne in età fertile nel periodo che corrisponde alla massima espressione della vita sociale, familiare e lavorativa". Anche lo studio e il lavoro rischiano di essere condizionati. "La carriera lavorativa di un malato cronico viene necessariamente rallentata e di conseguenza non sempre riesce ad esprimere tutto il suo potenziale". Condividere le proprie esperienze, confrontarsi con persone che vivono percorsi analoghi può essere importante. "Per questo il gruppo LES italiano in collaborazione GSK ha realizzato la campagna #MyLupusStory, nella giornata mondiale dedicata a questa patologia. Abbiamo invitato le persone che ne sono affette a raccontare la loro esperienza durante un evento che si terrà online sulla pagina Facebook del Gruppo. È un modo per aiutarle ad affrontare proattivamente la malattia e per offrire loro un aiuto concreto".

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